原発性胆汁性胆管炎
原発性胆汁性胆管炎は中高年の女性に好発し、なんらかの免疫反応により肝内の細い胆管が破壊されることによって、胆汁うっ滞を起こす疾患です。
肝臓の働きの一つに胆汁という消化液をつくる働きがあり、その胆汁は肝臓の中の細い胆管を流れています。この細い胆管が壊れると、胆汁の流れが滞ってしまいます。血液検査ではALPやγ-GTPなどの胆道系酵素が高くなります。自己抗体の１つである抗ミトコンドリア抗体が90％以上の症例で検出されるのがこの疾患の特徴です。シェーグレン症候群、慢性甲状腺炎、関節リウマチなど、種々の自己免疫性疾患を合併することが多いです。
原発性胆汁性胆管炎と診断される人の多くは、肝臓の中の胆汁の流れが悪くなっているだけで肝臓の働きも正常であり、自覚症状はほとんどありません。しかし、軽い段階であっても、約30％の患者さんで皮膚のかゆみを自覚されています。胆汁うっ滞による高脂血症が持続している場合には黄色腫や眼瞼の黄色板を認めることがあります。
肝臓の働きが低下し肝硬変に至った場合、黄疸、浮腫（むくみ）や腹水、肝性脳症を発症することがあります。
原発性胆汁性胆管炎の基本的な治療
原発性胆汁性胆管炎の根本的な治療法はみつかっていません。
基本的な治療（胆汁の流れを良くして肝硬変への進行を抑える治療）
ウルソデオキシコ－ル酸という薬が胆汁の流れを促進し病気の進行を抑える働きがあります。ウルソデオキシコール酸だけはよくならない場合は、ベザフィブラートが併用されることがあります。
原発性胆汁性胆管炎に伴う症状や合併症に対しての治療
症状や合併症に対する治療：
①かゆみに対して抗ヒスタミン薬やナルフラフィン塩酸塩が使用されます。
②ビタミンDの吸収障害による骨粗鬆症に対しては、ビスホスホネート製剤やデノスマブなど多くの薬があります。
③病気が進行して肝硬変に至った場合：他の原因による肝硬変と同じ治療を行います。内科的な治療を行っても効果がみられない場合には肝移植も検討されます。
④合併する自己免疫性疾患に対する治療：シェーグレン症候群、慢性甲状腺炎、関節リウマチなどに対する治療
